کوردوما تومور استخوانی بدخیم، نادر و کندرشدی است که از بقایای نوتوکورد جنینی منشأ میگیرد و بیشتر در ساکروم، ستون فقرات و قاعده جمجمه دیده میشود. حدود ۱٪ از سرطان‌های استخوان را تشکیل می‌دهد و بیشتر در سنین ۴۰ تا ۷۰ سال تشخیص داده میشود. درمان اصلی جراحی است و پس از آن پرتودرمانی، از جمله پروتوندرمانی یا پرتودرمانی استریوتاکتیک، به کار میرود.
کوردوما تومور استخوانی نادر و کندرشدی است که در ستون فقرات و قاعده جمجمه ایجاد میشود. معمولاً در نواحی مانند استخوان دنبالچه (ساکروم)، بخش‌های مختلف ستون فقرات و قاعده جمجمه بروز می‌کند. کوردوماها از بقایای نوتوکورد منشأ می‌گیرند؛ ساختاری که در دوره جنینی ایجاد میشود و در شکلگیری ستون فقرات نقش دارد. این تومورها با وجود رشد آهسته ممکن است تهاجمی باشند و به بافت‌های اطراف گسترش یابند. به دلیل اینکه ممکن است بر ساقه مغز، نخاع و اعصاب فشار وارد کنند، می‌توانند به مشکلات جدی سلامتی منجر شوند.
کوردوما چیست؟
تومور استخوانی بدخیم و نادری است که در ستون فقرات و قاعده جمجمه ایجاد میشود. این تومورها از بقایای ساختاری به نام نوتوکورد که در طول رشد جنینی وجود دارد، منشأ می‌گیرند. بیشتر در استخوان دنبالچه (ساکروم)، نواحی پایینی و بالایی ستون فقرات و قاعده جمجمه دیده می‌شوند. کوردوماها معمولاً به‌آهستگی رشد می‌کنند. اما با گذشت زمان ممکن است به استخوان‌ها، اعصاب و بافت‌های نرم اطراف گسترش یابند. هنگامی که بر نخاع و اعصاب فشار وارد کنند، ممکن است باعث علائم عصبی شوند. بسته به محل تومور، ممکن است علائمی مانند اختلالات بینایی، دشواری در بلع، درد سر و گردن، ضعف عضلانی و محدودیت حرکت بروز کند. کوردوما توموری تهاجمی است که می‌تواند متاستاز دهد. معمولاً در مرحله پیشرفته تشخیص داده میشود، زیرا علائم آن به‌آهستگی ظاهر می‌شوند و اغلب ممکن است با بیماری‌های دیگر اشتباه گرفته شوند. از آنجا که تومور نزدیک به اندام‌های حیاتی قرار دارد، درمان آن ممکن است دشوار باشد. برداشتن کامل تومور دشوار است. به همین دلیل مداخله جراحی، پرتودرمانی و درمان‌های هدفمند نسل جدید که توسط یک تیم چندتخصصی مدیریت می‌شوند، بهترین گزینه‌های درمانی را برای بیماران مبتلا به کوردوما فراهم می‌کنند.
انواع کوردوما کداماند؟
کوردوما بسته به ویژگی‌های ساختاری سلول‌های تومور و میزان تهاجمی بودن آن‌ها به انواع مختلفی تقسیم میشود. انواع کوردوما با تعیین رفتار زیستی تومور، نقش مهمی در سیر بیماری و روند درمان دارند. کوردومای کلاسیک شایعترین نوع است. با وجود رشد آهسته، تمایل به گسترش به بافت‌های اطراف دارد. تعیین نوع کوردوما نقش حیاتی در برنامه‌ریزی روند درمان دارد و به تعیین روش‌های درمانی تکمیلی پس از جراحی کمک می‌کند. انواع شایع کوردوما به این شرح است:
- کوردومای کلاسیک (متداول): شایعترین نوع است و معمولاً به‌آهستگی رشد می‌کند.
- کوردومای کندروئید: حاوی سلول‌هایی شبیه بافت غضروف است. پیشآگهی نسبتاً بهتری دارد.
- کوردومای دیفرانسیهنشده (آناپلاستیک): تهاجمیترین شکل است. به‌سرعت رشد می‌کند و خطر متاستاز آن بالاست.
کوردوماها چه کسانی را درگیر می‌کنند؟
تومور نادری است که بیشتر در افراد میانسال و سالمند دیده میشود. این بیماری بیشتر در محدوده سنی ۴۰ تا ۷۰ سال تشخیص داده میشود. اما به‌ندرت ممکن است در کودکان و بزرگسالان جوان نیز دیده شود. در مردان کمی شایع‌تر از زنان بروز می‌کند. اگرچه عامل ژنتیکی قطعی و شناخته‌شده‌ای در ایجاد کوردوما وجود ندارد، تصور میشود در افرادی که سابقه خانوادگی کوردوما دارند، خطر ممکن است اندکی افزایش یابد.
از آنجا که کوردوماها از بقایای نوتوکورد که در طول رشد جنینی شکل می‌گیرند منشأ می‌گیرند، ممکن است با یک عامل خطر مادرزادی همراه باشند. اما بروز بیماری معمولاً در دوره‌های بعدی زندگی رخ می‌دهد. به دلیل نادر بودن بیماری، تشخیص زودهنگام آن ممکن است دشوار باشد. بسیاری از بیماران ممکن است پیش از تشخیص، مدت طولانی با علائم زندگی کنند. بیمارانی که کوردوما آن‌ها را درگیر کرده، بسته به محل تومور ممکن است به دلیل فشار بر ستون فقرات، ساقه مغز و دستگاه عصبی، علائم مختلفی مانند محدودیت حرکت، اختلالات عصبی و درد نشان دهند.
کوردوماها چقدر شایع هستند؟
حدود ۱٪ از سرطان‌های استخوان و ۳ تا ۴٪ از همه تومورهای اولیه ستون فقرات را تشکیل می‌دهند. هر سال در سراسر جهان حدود ۱ تا ۲ مورد در هر ۱ میلیون نفر دیده میشود. این امر کوردوما را به بیماری‌ای نادر تبدیل می‌کند. معمولاً در افراد ۴۰ تا ۷۰ ساله تشخیص داده میشود. در کودکان و نوجوانان بسیار نادر است.
علائم کوردوما چیست؟
علائم بسته به اینکه تومور در کدام ناحیه از ستون فقرات ایجاد شده باشد، متفاوت است. کوردوماهایی که در قاعده جمجمه قرار دارند، معمولاً با علائم عصبی مانند سردرد، دوبینی، بیحسی صورت و اختلال گفتار خود را نشان می‌دهند. کوردوماهایی که در ناحیه ستون فقرات و ساکروم ایجاد می‌شوند، ممکن است باعث علائمی مانند کمردرد و پشتدرد، بیحسی پاها، کاهش قدرت و مشکلات کنترل روده یا مثانه شوند. از آنجا که کوردوماها معمولاً به‌آهستگی رشد می‌کنند، علائم ممکن است در طول سال‌ها ظاهر شوند و اغلب ممکن است با بیماری‌های دیگر اشتباه گرفته شوند. علائم کوردوما به این شرح است:
- سردرد مزمن: در کوردوماهای قاعده جمجمه به‌طور شایع دیده میشود.
- دوبینی و اختلالات بینایی: ممکن است در تومورهای نزدیک به ساقه مغز بروز کند.
- بیحسی و از دست رفتن حس در صورت: به دلیل فشار بر اعصاب ایجاد میشود.
- پشتدرد و کمردرد: در کوردوماهایی که در ناحیه پایینی ستون فقرات قرار دارند، شایع است.
- کاهش قدرت و بیحسی در پاها: ممکن است به دلیل فشار بر نخاع ایجاد شود.
- مشکلات کنترل روده و مثانه: ممکن است در تومورهای ناحیه ساکرال دیده شود.
- محدودیت حرکت و ضعف عضلانی: ممکن است در نتیجه درگیری اعصاب ایجاد شود.
- دشواری در بلع و اختلالات گفتار: ممکن است در تومورهایی که در قاعده جمجمه رشد می‌کنند، دیده شود.
علت کوردوما چیست؟
علت دقیق آن به‌طور کامل شناخته نشده است. اما مشخص است که این تومور از بقایای نوتوکورد که در دوره جنینی ایجاد میشود، منشأ میگیرد. نوتوکورد که ساختاری است که در طول رشد ستون فقرات نقش دارد، در حالت عادی پیش از تولد از بین میرود. اما در برخی افراد این بقایا ممکن است باقی بمانند و در سنین بعدی با تومورال شدن به کوردوما تبدیل شوند. تصور میشود عوامل ژنتیکی نیز ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند. اما هنوز جهش ژنتیکی اختصاصی به‌طور روشن شناسایی نشده است. برخی پژوهش‌ها نشان می‌دهند که جهش‌های ژن T (براکیوری) ممکن است با ایجاد کوردوما مرتبط باشند. کوردوما به‌طور مستقیم با عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد سرطان‌زا، پرتو یا شیوه زندگی مرتبط دانسته نشده است. بیماری بیشتر به‌صورت تک‌گیر (اسپورادیک) بروز می‌کند و به‌ندرت با سابقه خانوادگی ارتباط دارد.
کوردوما چگونه تشخیص داده میشود؟
کوردوما با بروز علائم و روش‌های تصویربرداری رادیولوژیک تشخیص داده میشود. پزشک سردرد، اختلالات بینایی، پشتدرد و کمردرد یا علائم عصبی بیمار را ارزیابی می‌کند. برای تشخیص قطعی، با استفاده از تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی اسکن)، محل، اندازه و ارتباط تومور با بافت‌های اطراف تعیین میشود. بیوپسی برای افتراق کوردوما از سایر تومورهای استخوان و بافت نرم ضروری است. نمونه بافتی که در طول بیوپسی گرفته میشود، تحت بررسی پاتولوژی قرار میگیرد و تشخیص کوردوما تأیید میشود. در برخی موارد، با تعیین نیمرخ ژنتیکی تومور، می‌توان گزینه‌های درمانی را شکل داد.
کوردوما چگونه درمان میشود؟
در درمان کوردوما، مداخله جراحی به‌عنوان روش درمانی اصلی پذیرفته شده است. هدف، برداشتن کل تومور تا حد امکان است. اما اگر تومور در نواحی حساسی مانند نخاع یا ساقه مغز قرار داشته باشد، پاک‌سازی کامل آن ممکن است دشوار باشد. پس از عمل با انجام پرتودرمانی تلاش میشود سلول‌های توموری باقی‌مانده از بین بروند. روش‌های پیشرفته پرتودرمانی مانند پروتوندرمانی یا پرتودرمانی استریوتاکتیک، گزینه‌های درمانی مؤثری برای کوردوماها هستند. شیمیدرمانی معمولاً در کوردوماها مؤثر نیست. اما برخی درمان‌های هدفمند و ایمونوتراپی‌ها در حال بررسی هستند. پس از درمان، لازم است بیماران به‌طور منظم پیگیری شوند و مدت طولانی از نظر خطر عود تحت نظر باشند.
هیئت تحریریه Anadolu Medical Center
پزشکان حوزه «جراحی ارتوپدی و تروما» در آنادولو
پرسش‌های متداول
کوردوما از کجا منشأ میگیرد؟
کوردوما از بقایای نوتوکورد منشأ میگیرد؛ ساختاری که در دوره جنینی در شکلگیری ستون فقرات نقش دارد و در حالت عادی پیش از تولد از بین میرود.
انواع کوردوما کداماند؟
کوردومای کلاسیک (شایعترین و کندرشد)، کوردومای کندروئید (با پیشآگهی نسبتاً بهتر) و کوردومای دیفرانسیهنشده یا آناپلاستیک (تهاجمیترین شکل).
علائم کوردوما چیست؟
در قاعده جمجمه سردرد، دوبینی، بیحسی صورت و اختلال گفتار یا بلع، و در ستون فقرات و ساکروم پشتدرد و کمردرد، بیحسی و ضعف پاها و مشکلات کنترل روده و مثانه دیده میشود.
کوردوما چگونه درمان میشود؟
جراحی درمان اصلی است و پس از آن پرتودرمانی، از جمله پروتوندرمانی یا پرتودرمانی استریوتاکتیک، انجام میشود؛ شیمیدرمانی معمولاً مؤثر نیست و پیگیری طولانیمدت از نظر عود لازم است.
منابع
این محتوا صرفاً برای آموزش سلامت است و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمانی که پزشک تعیین می‌کند نیست. اگر علائمی دارید، با یک متخصص سلامت واجد شرایط مشورت کنید.