کارسینوم سلول مرکل سرطان پوست نادر اما تهاجمی است که از سلولهای مرکل منشأ میگیرد و بیشتر در صورت، سر و گردن افراد بالای ۶۵ سال به شکل ندولی سفت، بیدرد و سریعالرشد ظاهر می‌شود. پولیوماویروس سلول مرکل، اشعه UV و سرکوب ایمنی از عوامل آن هستند و درمان شامل جراحی، پرتودرمانی، شیمی‌درمانی و ایمونوتراپی با مهارکننده‌های PD-1/PD-L1 است.
کارسینوم سلول مرکل نوعی سرطان پوست است که با وجود نادر بودن، به‌سرعت پیشرفت می‌کند و توان بالایی برای متاستاز دارد. این سرطان معمولاً در نواحی‌ای مانند سر، گردن و صورت که بیشتر در معرض آفتاب قرار دارند ظاهر می‌شود. بیماری از سلولهای مرکل منشأ میگیرد که در لایه زیرین پوست و نزدیک به پایانه‌های عصبی قرار دارند. این سلول‌ها در حس لامسه و فشار نقش دارند. اما عوامل مختلف ژنتیکی، محیطی و مرتبط با دستگاه ایمنی ممکن است باعث تکثیر کنترل‌نشده این سلول‌ها شوند. شناسایی بیماری در مراحل اولیه موفقیت درمان را تا حد زیادی افزایش می‌دهد، در حالی که در مواردی که دیر تشخیص داده می‌شوند، بیماری ممکن است به‌سرعت به غدد لنفاوی و اندامهای دوردست گسترش یابد.
کارسینوم سلول مرکل چیست؟
کارسینوم سلول مرکل نوعی سرطان پوست نادر اما با سیر تهاجمی است. این سرطان از سلولهای مرکل منشأ میگیرد که در بالاترین لایه پوست قرار دارند و مسئول حس لامسه هستند. این تومور که توان رشد سریع و گسترش به بافت‌های اطراف را دارد، ممکن است به غدد لنفاوی و اندامهای دوردست متاستاز دهد. به‌ویژه در صورت، سر، گردن و نواحی‌ای که بیشتر در معرض نور خورشید قرار دارند دیده می‌شود. در افراد سالمند و کسانی که دستگاه ایمنی ضعیفی دارند بیشتر بروز می‌کند. مهم‌ترین ویژگی کارسینوم سلول مرکل، پیشرفت سریع و بالا بودن خطر عود آن است.
به‌طور طبیعی، سلولهای مرکل در لایه پایه اپیدرم قرار دارند و با تماس با پایانه‌های عصبی، محرک‌های مکانیکی را درک می‌کنند. بیماری با تکثیر کنترل‌نشده این سلول‌ها آغاز می‌شود و معمولاً ممکن است در مراحل نخست مورد توجه قرار نگیرد. در آمریکا سالانه حدود ۳٬۰۰۰ و در اروپا حدود ۲٬۵۰۰ مورد جدید تشخیص داده می‌شود. این بیماری در مردان کمی شایع‌تر از زنان است و بیشتر در افراد بالای ۶۵ سال بروز می‌کند. مهم‌ترین دلیل ماهیت تهاجمی آن این است که سلولهای توموری می‌توانند در مدت کوتاهی از راه لنف و خون گسترش یابند.
کارسینوم سلول مرکل به چه دلیل ایجاد می‌شود؟
در ایجاد این سرطان چند عامل نقش دارند. یکی از علت‌هایی که بیشترین ارتباط را با آن دارد، عفونت با پولیوماویروس سلول مرکل (MCV) است. این ویروس ممکن است در بیشتر افراد بدون ایجاد علامت وجود داشته باشد، اما در برخی موارد با ایجاد جهش‌های ژنتیکی باعث تکثیر کنترل‌نشده سلول‌ها شود.
علت مهم دیگر، مواجهه طولانی‌مدت با اشعه فرابنفش (UV) است. اشعه UV ناشی از نور خورشید یا سولاریوم ممکن است آسیب دائمی در DNA سلولهای پوست بر جای بگذارد. این آسیب در شرایطی که دستگاه ایمنی ضعیف است، ممکن است به سرطان تبدیل شود.
سازوکارهایی که ممکن است به بروز بیماری منجر شوند عبارت‌اند از:
- عفونت با پولیوماویروس سلول مرکل: آسیب DNA و مختل شدن سازوکارهای کنترل سلولی.
- مواجهه با اشعه UV: تماس طولانی‌مدت با خورشید یا منابع مصنوعی UV.
- سرکوب دستگاه ایمنی: علت‌هایی مانند داروهای سرکوب‌کننده ایمنی پس از پیوند اعضا، عفونت HIV یا درمان سرطان.
- جهش‌های ژنتیکی: تغییراتی که چرخه سلولی و سازوکارهای ترمیم را مختل می‌کنند.
- سن بالا: کاهش ظرفیت ترمیم سلولی و آسیب‌های DNA که طی سال‌های طولانی انباشته می‌شوند.
پولیوماویروس سلول مرکل در برخی موارد با ادغام در ژنتیک سلول، از کار کردن ژن‌های سرکوبگر تومور (p53، RB1) جلوگیری می‌کند. این وضعیت متوقف کردن چرخه سلولی را غیرممکن می‌سازد. اشعه UV نیز با افزایش دایمرهای تیمین در DNA، به انباشت جهش‌ها منجر می‌شود. این آسیب به‌ویژه در افراد با پوست روشن و کسانی که سال‌های طولانی در فضای باز کار کرده‌اند، آشکارتر است.
در افرادی که دستگاه ایمنی آن‌ها سرکوب شده است، روند سرطانی شدن سرعت میگیرد. برای مثال، در افرادی که پس از پیوند اعضا داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مصرف می‌کنند، خطر کارسینوم سلول مرکل ۱۰ برابر بیشتر از افراد سالم است.
علائم کارسینوم سلول مرکل کداماند؟
کارسینوم سلول مرکل معمولاً به شکل یک ندول (برجستگی) بدون درد، با رشد سریع، سفت و گنبدی‌شکل روی پوست آغاز می‌شود. رنگ تومور ممکن است از رنگ پوست تا رنگ قرمز مایل به بنفش متفاوت باشد. از آنجا که در بیشتر موارد در ابتدا علامتی ایجاد نمی‌کند، ممکن است به‌راحتی با ضایعات پوستی دیگر اشتباه گرفته شود.
در موارد پیشرفته، ممکن است زخم شدن، خونریزی سطح تومور یا تورم بافت‌های اطراف دیده شود. در صورت گسترش به غدد لنفاوی، ممکن است تورم‌های ناحیهای ظاهر شوند.
علائم شایع کارسینوم سلول مرکل عبارت‌اند از:
- ندولی روی پوست که به‌سرعت بزرگ می‌شود، سفت و بدون درد است
- رنگ ضایعه: قرمز، صورتی، بنفش یا همرنگ پوست
- زخم شدن یا دلمه بستن سطح تومور
- تورم غدد لنفاوی ناحیهای
- به‌ندرت خارش یا حساسیت
- در مراحل پیشرفته، خستگی، کاهش وزن و علائم متاستاز دوردست
کارسینوم سلول مرکل در ابتدا اغلب با یک جوش ساده، کیست چربی یا کارسینوم سلول بازال اشتباه گرفته می‌شود. قطر تومور ممکن است طی چند هفته دو برابر شود. برای مثال، ضایعه‌ای با قطر ۱ سانتی‌متر ممکن است ظرف یک ماه به ۲ سانتی‌متر برسد. تغییر رنگ، نازک شدن سطح و تمایل به خونریزی از یافته‌های تیپیک مراحل پیشرفته‌تر هستند. به همین دلیل، ندول‌هایی که روی پوست به‌سرعت بزرگ می‌شوند و بهبود نمی‌یابند، حتماً باید توسط متخصص پوست ارزیابی شوند.
عوامل خطر کارسینوم سلول مرکل کداماند؟
شرایطی که خطر بروز بیماری را افزایش می‌دهند مشخص شده‌اند. به‌ویژه در افرادی که دستگاه ایمنی آن‌ها سرکوب شده یا پوستشان در معرض اشعه شدید UV قرار گرفته است، خطر بیشتر است.
مهم‌ترین عوامل خطر را می‌توان این‌گونه برشمرد:
- سن بالا (معمولاً بالای ۶۵ سال)
- مواجهه طولانی‌مدت با آفتاب یا استفاده از سولاریوم
- رنگ پوست روشن (محافظت کمتر ملانین)
- سرکوب دستگاه ایمنی
- عفونت با پولیوماویروس سلول مرکل
- سابقه قبلی سرطان پوست در ناحیه سر و گردن
موقعیت جغرافیایی نیز بر خطر اثر می‌گذارد. افرادی که در نواحی نزدیک به خط استوا یا در سکونتگاه‌های مرتفع زندگی می‌کنند، به دلیل مواجهه با اشعه UV شدیدتر در طول سال، در معرض خطر بیشتری هستند. بیماری در کسانی که در فضای باز کار می‌کنند، مانند کارگران ساختمانی، کشاورزان و ماهیگیران، بیشتر دیده می‌شود. همچنین در نواحی‌ای که پیش‌تر پرتودرمانی شده‌اند، احتمال ایجاد کارسینوم سلول مرکل ممکن است افزایش یابد.
کارسینوم سلول مرکل چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص کارسینوم سلول مرکل با معاینه بالینی، بررسی درموسکوپی و به‌طور قطعی با بیوپسی گذاشته می‌شود. هنگامی که ندول‌های مشکوک و سریعالرشد روی پوست دیده می‌شوند، بی‌درنگ نمونه‌برداری و بررسی پاتولوژیک انجام می‌شود. در گزارش پاتولوژی، ویژگی‌های مشخص سلولهای توموری و رنگ‌آمیزی‌های ایمونوهیستوشیمی (مانند CK20 مثبت و TTF-1 منفی) تشخیص را قطعی می‌کنند.
در روند تشخیص، برای ارزیابی گسترش بیماری از روش‌های تصویربرداری نیز استفاده می‌شود:
- سونوگرافی: برای ارزیابی غدد لنفاوی ناحیهای
- توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی اسکن): بررسی قفسه سینه، شکم و لگن
- تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): در صورت شک به درگیری ناحیه سر و گردن یا متاستاز مغزی
- توموگرافی گسیل پوزیترون (PET-CT): برای تعیین گستردگی متاستازها
نتایج بیوپسی و تصویربرداری برای تعیین مرحله تومور و تهیه برنامه درمانی با هم ارزیابی می‌شوند. علاوه بر این‌ها، بررسی ایمونوهیستوشیمی در تشخیص اهمیت حیاتی دارد. مثبت بودن CK20 معمولاً به شکل «رنگ‌پذیری نقطه‌ای دورهسته‌ای» دیده می‌شود و به افتراق این بیماری از دیگر تومورهای سلول کوچک کمک می‌کند. PET-CT نه‌تنها متاستازهای موجود را نشان می‌دهد، بلکه در ارزیابی پاسخ به درمان نیز به کار می‌رود. اما از آنجا که در ضایعات کوچک ممکن است نتایج منفی کاذب به دست آید، یافته‌های بالینی و نتایج تصویربرداری باید با هم تفسیر شوند.
درمان کارسینوم سلول مرکل
درمان بر اساس مرحله تومور، وضعیت کلی سلامت بیمار و میزان گسترش تعیین می‌شود. در مرحله اولیه، شانس بهبودی کامل با درمان جراحی بالاست. در مراحل پیشرفته اما علاوه بر جراحی، ممکن است پرتودرمانی، شیمی‌درمانی یا ایمونوتراپی انجام شود.
نخستین روش درمانی اصلی، روش‌های جراحی است. در این زمینه درمان‌های زیر ممکن است ترجیح داده شوند:
- برداشتن موضعی گسترده (اکسیزیون وسیع): خارج کردن تومور همراه با بافت سالم اطراف آن
- بیوپسی غده لنفاوی نگهبان (سنتینل): خارج کردن و بررسی غده لنفاوی که نخستین نقطه گسترش است
- دیسکسیون غدد لنفاوی: در مواردی که غدد لنفاوی مثبت وجود دارند انجام می‌شود
همچنین در درمان، برای کاهش خطر عود پس از جراحی، پرتودرمانی و شیمی‌درمانی به‌عنوان درمان کمکی (ادجوانت) به کار می‌روند. در عین حال، ایمونوتراپی‌ها نیز در سال‌های اخیر جایگاه مهمی در درمان کارسینوم سلول مرکل پیشرفته پیدا کرده‌اند. مهارکننده‌های PD-1/PD-L1 (پمبرولیزوماب، آولوماب) به دستگاه ایمنی کمک می‌کنند سلولهای توموری را شناسایی کرده و از بین ببرد. با این داروها در برخی بیماران ممکن است پاسخ کامل به دست آید. شیمی‌درمانی بیشتر در شرایطی که پاسخ سریع لازم است یا در بیمارانی که ایمونوتراپی برایشان مناسب نیست ترجیح داده می‌شود. در پیگیری پس از درمان، در دو سال نخست معاینه و تصویربرداری هر ۳ تا ۶ ماه یک بار توصیه می‌شود. در این دوره خطر عود بیشترین است.
کارسینوم سلول مرکل نوعی سرطان پوست نادر اما سریع‌الپیشرفت با خطر بالای عود است. با تشخیص زودهنگام، جراحی و درمان‌های تکمیلی مناسب، میزان بقای بلندمدت ممکن است افزایش یابد. در مدیریت بیماری، رویکرد چندتخصصی (پوست، انکولوژی، جراحی، پرتودرمانی) اهمیت زیادی دارد. پیگیری منظم نقش حیاتی در کاهش خطر عود و متاستاز دارد.
پرسش‌های متداول
کارسینوم سلول مرکل چیست؟
نوعی سرطان پوست نادر با سیر تهاجمی است که از سلولهای مرکل مسئول حس لامسه منشأ میگیرد و میتواند به غدد لنفاوی و اندامهای دوردست متاستاز دهد.
علائم کارسینوم سلول مرکل کداماند؟
ندولی سفت، بیدرد و سریعالرشد روی پوست به رنگ قرمز، صورتی، بنفش یا همرنگ پوست، زخم یا دلمه روی سطح تومور، تورم غدد لنفاوی ناحیهای و در مراحل پیشرفته خستگی و کاهش وزن.
عوامل خطر کارسینوم سلول مرکل کداماند؟
سن بالای ۶۵ سال، مواجهه طولانی با آفتاب یا سولاریوم، پوست روشن، سرکوب دستگاه ایمنی، عفونت با پولیوماویروس سلول مرکل و سابقه سرطان پوست در ناحیه سر و گردن.
کارسینوم سلول مرکل چگونه درمان می‌شود؟
با جراحی (برداشتن موضعی گسترده، بیوپسی غده نگهبان، دیسکسیون غدد لنفاوی)، پرتودرمانی و شیمی‌درمانی کمکی و ایمونوتراپی با مهارکننده‌های PD-1/PD-L1 مانند پمبرولیزوماب و آولوماب.
منابع
این محتوا صرفاً برای آموزش سلامت است و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمانی که پزشک تعیین می‌کند نیست. اگر علائمی دارید، با یک متخصص سلامت واجد شرایط مشورت کنید.