سندرم گیلنباره (GBS) یک بیماری عصبی نادر اما جدی است که در آن دستگاه ایمنی به‌اشتباه به غلاف میلین اعصاب حمله میکند و ضعف قرینه‌ای ایجاد میشود که اغلب از پاها آغاز شده و به بالا گسترش مییابد. این بیماری بیشتر پس از عفونتهای تنفسی یا گوارشی، به‌ویژه Campylobacter jejuni، بروز میکند. پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) مؤثرترین درمان‌ها هستند و بیشتر بیماران با درمان درست بهبود می‌یابند.
سندرم گیلنباره (GBS) یک بیماری عصبی نادر اما جدی است که در نتیجه حمله اشتباه دستگاه ایمنی به دستگاه عصبی ایجاد میشود. این سندرم که به‌ویژه با ضعفی که به‌سرعت در دست‌ها و پاها پیشرفت میکند آغاز میشود، ممکن است در مدت کوتاهی به وضعیت‌های شدیدی تا حد فلج منجر شود. این بیماری اغلب پس از یک عفونت دستگاه تنفسی یا گوارشی ایجاد میشود و دستگاه ایمنی به غلاف میلین اطراف اعصاب آسیب می‌زند. این وضعیت با مختل کردن ارتباط اعصاب با مغز، حرکات عضلات و حواس را تحت تأثیر قرار میدهد. یکی از مهم‌ترین ویژگی‌های سندرم گیلنباره، پیشرفت سریع آن و نیاز به مداخله فوری است. در حالی که در برخی بیماران تنها ضعف خفیف دیده میشود، در برخی دیگر عضلات تنفسی درگیر میشوند و حمایت مراقبت‌های ویژه لازم میشود. اگرچه این بیماری در هر سنی ممکن است دیده شود، در بزرگسالان بیشتر تشخیص داده میشود. در درمان، روش‌هایی مانند پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) برجسته هستند؛ فیزیوتراپی و پیگیری دقیق نیز بخش‌های جدایی‌ناپذیر بهبودی هستند. با تشخیص زودهنگام و درمان درست، بخش بزرگی از بیماران می‌توانند دوباره به زندگی مستقل خود بازگردند.
سندرم گیلنباره چیست؟
سندرم گیلنباره (GBS) که در نتیجه حمله اشتباه دستگاه ایمنی به دستگاه عصبی ایجاد میشود، یک بیماری عصبی نادر اما جدی است. در این سندرم، سلول‌های دفاعی بدن به‌ویژه غلاف میلین اطراف اعصاب را هدف قرار میدهند. میلین لایه محافظی است که انتقال سریع تکانه‌های الکتریکی را در سلول‌های عصبی ممکن می‌سازد. هنگامی که این لایه آسیب ببیند، ارتباط اعصاب با مغز و نخاع مختل میشود. ضعف عضلات، بیحسی، از دست رفتن رفلکس‌ها و در موارد پیشرفته فلج ممکن است ایجاد شود. این بیماری اغلب با ضعفی که در دست‌ها و پاها آغاز میشود شروع میشود و ممکن است ظرف چند روز پیشرفت کند. سندرم گیلنباره با وجود اینکه در هر سنی ممکن است دیده شود، بیشتر بزرگسالان را درگیر میکند. اگرچه نادر است، به دلیل پیشرفت سریع، وضعیتی جدی است که ممکن است به درمان در بخش مراقبت‌های ویژه نیاز داشته باشد.
علت سندرم گیلنباره چیست؟
علت دقیق این بیماری به‌طور کامل شناخته نشده است. اما به‌طور کلی پذیرفته شده است که در نتیجه یک واکنش نادرست دستگاه ایمنی ایجاد میشود. در بیشتر موارد، GBS پس از یک عفونت ایجاد میشود. به‌ویژه عفونتهای دستگاه تنفسی فوقانی، عفونتهای معده و روده و برخی بیماری‌های ویروسی ممکن است محرک باشند. یکی از عوامل عفونی که بیشترین ارتباط را با آن دارد، باکتری‌ای به نام Campylobacter jejuni است. جز این، عواملی مانند ویروس آنفلوانزا، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتینبار یا ویروس زیکا نیز ممکن است GBS را آغاز کنند. به‌ندرت پس از واکسن‌ها یا اقدامات جراحی نیز دستگاه ایمنی ممکن است پاسخی انحرافی بدهد و این سندرم را تحریک کند. این بیماری مسری نیست، اما درک بافت عصبی به‌عنوان بیگانه توسط دستگاه ایمنی پس از عفونت، به آسیب رسیدن بدن به اعصاب خودش می‌انجامد.
علائم سندرم گیلنباره کدام‌اند؟
این بیماری اغلب با بیحسی، گزگز و ضعف در پاها آغاز میشود و سپس به سمت بالا گسترش مییابد. قرینه بودن علائم معمول است؛ یعنی کاهش قدرت به‌طور هم‌زمان در سمت راست و چپ دیده میشود. در موارد پیشرفته، دشواری در راه رفتن، سفتی عضلات، از دست رفتن رفلکس‌ها و اختلالات هماهنگی ظاهر میشوند. در برخی بیماران، عضلات صورت نیز درگیر شده و ممکن است دشواری در صحبت کردن و بلع ایجاد شود. در موارد شدید، عضلات تنفسی نیز ضعیف میشوند و ممکن است حمایت مراقبت‌های ویژه لازم شود. علائم ظرف چند روز به‌سرعت افزایش می‌یابند و سپس دوره‌ای ثابت که هفته‌ها طول می‌کشد آغاز میشود. در این دوره بیمار ممکن است توانایی حرکتی خود را تا حد زیادی از دست بدهد. اگرچه شدت علائم از فردی به فرد دیگر متفاوت است، مهم‌ترین نکته این است که اگر زود تشخیص داده نشود، ممکن است تهدیدکننده زندگی باشد.
علائم سندرم گیلنباره به شرح زیر است:
- بیحسی، گزگز و ضعفی که از پاها آغاز میشود
- ضعف پیش‌رونده عضلات، دشواری در راه رفتن و بالا رفتن از پله
- کاهش یا از بین رفتن رفلکس‌ها
- دوبینی، دشواری در بلع و صحبت کردن
- دردهای شدید عضلانی و شکایات شبه‌گرفتگی
- تنگی نفس و ضعف عضلات قفسه سینه (در موارد پیشرفته)
- ضربان قلب نامنظم و نوسانات فشار خون در صورت درگیری دستگاه عصبی خودکار
انواع سندرم گیلنباره کدام‌اند؟
سندرم گیلنباره به زیرگونه‌های بالینی مختلفی تقسیم میشود. این تنوع به این بستگی دارد که بیماری کدام ساختار عصبی را هدف قرار دهد. شایع‌ترین شکل آن AIDP (پلی‌نوروپاتی دمیلینه‌کننده التهابی حاد) است که به‌ویژه در اروپا و آمریکا شایع است؛ در این نوع غلاف میلین آسیب می‌بیند و هدایت عصبی کند میشود. در انواع AMAN (نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد) و AMSAN (نوروپاتی آکسونی حسی‌حرکتی حاد) که در آسیا و آمریکای لاتین شایع‌ترند، آکسون‌های عصبی به‌طور مستقیم درگیر میشوند. به همین دلیل علائم ممکن است شدیدتر باشند و مدت بهبودی طولانی‌تر شود. سندرم میلر فیشر که نادر است، با فلج عضلات چشم، از دست رفتن تعادل و از بین رفتن رفلکس‌ها مشخص میشود و به‌ویژه در خاور دور بیشتر گزارش میشود. شناخت این زیرگونه‌ها هم در روند تشخیص و هم در برنامه درمان اهمیت زیادی دارد؛ زیرا سیر بالینی و پیش‌آگهی هر شکل متفاوت است.
انواع سندرم گیلنباره به شرح زیر است:
- AIDP (پلی‌نوروپاتی دمیلینه‌کننده التهابی حاد): شایع‌ترین شکل است و آسیب غلاف میلین در آن برجسته است.
- AMAN (نوروپاتی آکسونی حرکتی حاد): بخش حرکتی آکسون‌های عصبی را درگیر میکند و سیر شدیدتری دارد.
- AMSAN (نوروپاتی آکسونی حسی‌حرکتی حاد): هم آکسون‌های حرکتی و هم آکسون‌های حسی آسیب می‌بینند و ممکن است ضعف طولانی‌مدتی بر جای بگذارد.
- سندرم میلر فیشر: با فلج عضلات چشم، از دست رفتن تعادل و از بین رفتن رفلکس‌ها مشخص میشود.
- سایر گونه‌های نادر: زیرگروه‌های ویژه‌ای مانند شکل حلقی‌گردنی‌بازویی (نوعی که عضلات بلع را درگیر میکند) نیز توصیف شده‌اند.
عوامل خطر سندرم گیلنباره کدام‌اند؟
در بروز سندرم گیلنباره عامل ارثی مستقیمی وجود ندارد. اما برخی شرایط ممکن است خطر بیماری را افزایش دهند. قوی‌ترین عامل خطر، عفونت‌هایی است که پیش از بیماری تجربه شده‌اند. به‌ویژه عفونتهای معده و روده‌ای که باکتری Campylobacter jejuni ایجاد میکند، محرک مهمی هستند. جز این، بیماری‌های ویروسی مانند آنفلوانزا، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتینبار و ویروس زیکا نیز ممکن است به ایجاد GBS منجر شوند. در موارد نادر، پس از اقدامات جراحی، ضربه‌ها یا برخی واکسن‌ها، دستگاه ایمنی ممکن است پاسخ انحرافی بدهد.
این بیماری در مردان کمی بیشتر از زنان دیده میشود و با وجود اینکه در هر سنی ممکن است بروز کند، در گروه‌های میان‌سال و سالمند خطر افزایش مییابد. همچنین سایر بیماری‌هایی که دستگاه ایمنی را تحت تأثیر قرار میدهند یا عوامل استرس‌زا نیز ممکن است خطر غیرمستقیمی ایجاد کنند.
سندرم گیلنباره چگونه تشخیص داده میشود؟
مهم‌ترین نکته در تشخیص، آغاز شکایات بیمار در مدت کوتاه و پیشرفت سریع آن‌هاست. به‌ویژه ضعف عضلانی قرینه و از دست رفتن رفلکس‌ها به پزشک سرنخ میدهد. برای تشخیص قطعی، الکترومیوگرافی (EMG) و مطالعات هدایت عصبی انجام میشود؛ در این آزمایش‌ها کند شدن سرعت هدایت عصبی دیده میشود. همچنین هنگامی که مایع مغزینخاعی با پونکسیون کمری بررسی شود، افزایش پروتئین مشاهده میشود اما تعداد سلول‌ها طبیعی است؛ این یافته برای GBS معمول است. آزمایش‌های خون، روش‌های تصویربرداری و غربالگری عفونت‌ها از نظر تشخیص افتراقی اهمیت دارند؛ زیرا GBS ممکن است با سکته یا بیماری‌های عضلانی اشتباه گرفته شود. تشخیص زودهنگام، موفقیت درمان و شانس زنده ماندن بیمار را به‌طور آشکار افزایش میدهد.
درمان سندرم گیلنباره
درمان سندرم گیلنباره با هدف متوقف کردن آسیبی که دستگاه ایمنی به اعصاب وارد میکند و سرعت بخشیدن به بهبودی انجام میشود. از آنجا که حیاتی‌ترین نکته این بیماری پیشرفت سریع آن است، ممکن است در مراحل اولیه پیگیری در شرایط مراقبت‌های ویژه لازم باشد. مؤثرترین دو روش درمان، پلاسمافرز (تعویض پلاسما) و درمان با ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) هستند. پلاسمافرز فرایند پاک‌سازی آنتی‌بادی‌های مضر دستگاه ایمنی که به اعصاب حمله می‌کنند، از خون است.
در درمان IVIG نیز پروتئین‌های ایمنی سالم از راه وریدی داده میشوند تا سیر بیماری تخفیف یابد. این دو روش به یک اندازه مؤثر هستند و معمولاً در هفته‌های نخست به کار می‌روند. همچنین درمان حمایتی نیز اهمیت دارد. در بیمارانی که عضلات تنفسی‌شان درگیر شده است، حمایت با دستگاه تنفس مصنوعی (ونتیلاتور)، حفاظت از عضلات با فیزیوتراپی و کنترل درد لازم است. اگرچه کورتیکواستروئیدها در گذشته آزموده شده‌اند، مؤثر شناخته نشده‌اند. با درمان درست، بیشتر بیماران با گذشت زمان بهبود می‌یابند، اما این روند ممکن است ماه‌ها طول بکشد.
پیگیری سندرم گیلنباره چگونه باید باشد؟
به اندازه روند درمان، پیگیری منظم و درازمدت نیز اهمیت حیاتی دارد؛ زیرا بیماری معمولاً در دوره حاد به‌سرعت پیشرفت میکند، سپس ثابت میشود و روند بهبودی آغاز میشود. به همین دلیل به‌ویژه در هفته‌های نخست ممکن است پیگیری در بخش مراقبت‌های ویژه ضروری باشد؛ عملکردهای تنفسی، ریتم قلب و فشار خون باید به‌طور مداوم کنترل شوند. از آنجا که تقریباً یک‌سوم بیماران ممکن است به حمایت تنفسی نیاز پیدا کنند، در مراحل اولیه آمادگی برای مراقبت‌های ویژه فراهم میشود. در دوره بهبودی نیز هدف، بازیابی قدرت عضلات با فیزیوتراپی و توان‌بخشی است. در روند پیگیری همچنین حمایت روانی اهمیت دارد؛ زیرا استراحت طولانی‌مدت در بستر ممکن است خطر اضطراب و افسردگی را افزایش دهد. بیماران باید به‌طور منظم برای معاینات مغز و اعصاب مراجعه کنند و بازگشت عملکردهای عصبی با آزمایش‌های EMG پایش شود. بهبودی ممکن است کامل باشد، اما در برخی بیماران ممکن است عوارض عصبی ماندگاری باقی بماند. به همین دلیل پیگیری درازمدت برای مدیریت زودهنگام عوارض ضروری است.
پرسش‌های متداول
چه چیزی سندرم گیلنباره را تحریک میکند؟
در بیشتر موارد پس از عفونتهای تنفسی یا گوارشی ایجاد میشود؛ باکتری Campylobacter jejuni، آنفلوانزا، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتینبار و ویروس زیکا از محرکها هستند.
علائم سندرم گیلنباره چگونه آغاز میشود؟
معمولاً با بیحسی، گزگز و ضعف قرینه در پاها آغاز میشود و به سمت بالا گسترش مییابد؛ در موارد شدید عضلات تنفسی نیز درگیر میشوند.
سندرم گیلنباره چگونه تشخیص داده میشود؟
با EMG و مطالعات هدایت عصبی که کندی هدایت را نشان میدهند و پونکسیون کمری که افزایش پروتئین با تعداد سلول طبیعی در مایع مغزینخاعی را نشان میدهد.
درمان سندرم گیلنباره چیست؟
پلاسمافرز و ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) که به یک اندازه مؤثرند، همراه با درمان حمایتی مانند ونتیلاتور در صورت لزوم، فیزیوتراپی و کنترل درد.
منابع
این محتوا صرفاً برای آموزش سلامت است و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمانی که پزشک تعیین میکند نیست. اگر علائمی دارید، با یک متخصص سلامت واجد شرایط مشورت کنید.